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典型案例

 

罕见病例:血管外皮细胞瘤一例

 

    作者:    时间:2016-01-04   出处:影像诊断中心 王琪璠   编辑:lsw   点击次数:8838

    血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)又称血管周细胞瘤,1928年由Bailey首次报告,当时被诊断为血管周细胞瘤型脑膜瘤。1954年由Begg和Garret首次报告于颅内的HPC。1958年由Schirger报道首例椎管内硬膜外HPC。

     患者,中年男性,56岁,急性起病,因“双下肢麻木1月余”于2015年10月23日入院。

     患者无明显诱因出现双下肢麻木,神志清楚,步行入院,神志清楚,正确对答以及遵嘱活动,双侧瞳孔等大等圆,D=2.5mm,对光反射灵敏,剑突以下腰带感麻木,以左侧下肢明显,伴有感觉减退,右下肢肌力5-级,余肢体肌力5级,肌张力正常,生理反射存在,病理征阴性。辅助检查:胸椎MRI示:胸2-3椎体水平脊髓偏后部占位性病变,考虑髓内肿瘤性病变,考虑室管膜瘤可能性,待排血管母细胞瘤,脊髓空洞症,脊髓实质明显变薄,颈腰椎退行性变。椎管内占位性病变,诊断:胸2-3椎管内占位性病变,考虑血管母细胞瘤可能。患者于2015年10月28日手术切除病灶,术后病理结果:血管外皮细胞瘤。

【讨论】

    血管外皮细胞瘤为间叶组织来源肿瘤,为一种潜在恶性或侵袭性肿瘤。人体任何部位均可发生,以肺、骨骼最为多见,其次为肾脏、肝脏及皮肤。中枢神经系统血管外皮细胞瘤(HPC)少见,而发生在椎管内HPC更为罕见。该病的临床表现、影像学检查缺乏特异性。组织学上WHO(2007)将其定位II、III级。临床诊断HPC误诊较高。

    中枢神经系统HPC可发生于任何年龄段,以中、老年男性患者为主,男女比例约1.4:1。中枢神经系统HPC大多以窄基地和硬脑膜、脊髓相连,多为单发,颅内好发于颅底、矢状窦和大脑镰旁、小脑幕、静脉窦附近。椎管内HPC极为罕见,在颈段、胸段、腰骶段均可发生,未见明显差异性分布,几乎都发生在硬膜上,绝大多数病灶可累计2-3个节段,血供丰富。椎管内HPC可分为:硬脊膜外、硬脊膜下及硬脊膜内外型,其中以硬脊膜外型最为多见。当肿瘤压迫相应脊髓节段神经根或脊髓引起相关脊髓神经异常时,患者可出现肢体无力、大小便失禁、感觉异常等相关症状,肿瘤位于硬膜外时应颈部、背部疼痛也较常见。

    影像学表现 CT检查:在确定椎体受累程度有一定帮助,可发现椎体是否有骨质破坏改变。MRI检查:病变多成类圆形或椭圆形,部分可成分叶状。T1WI呈低、等信号,T2WI呈等、高信号,部分可见血管流空信号影,病灶多以窄基地与硬膜相连,钙化罕见,多表现为占位效应明显而病灶周围水肿较轻。增强后病变多表现为明显均匀强化,提示病灶血供丰富。DWI检查:等、低、及混杂信号影,反应细胞内致密程度,病灶区病灶越致密,DWI信号越高,ADC值相对越低;灌注成像:国内文献报道颅内HPC呈明显高灌注,可用于鉴别脑膜瘤。MRS图像:HPC的波谱有明显升高的胆碱峰(Cho)和显著升高脂肪峰(Lip),也可出现较显著的肌醇峰(MI)。功能成像的联合诊断对于该疾病诊断有一定帮助。血管外皮细胞瘤的血供通常很丰富,脊髓血管造影检查对于疾病的诊断也有一定的帮助。

    椎管内HPC发病率极低,由于其症状、体征、影像学表现无特异性,因此临床上对于该疾病的误诊率极高。极易与椎管内其他良性肿瘤(脊膜瘤、神经鞘瘤相混淆),现对其鉴别:

(1)HPC病程相对较短,多为一年,脊膜瘤、神经鞘瘤病程一般相对较长,病程多一年以上;

(2)HPC、脊膜瘤、神经鞘瘤发病年龄多为中老年人,但是HPC多为男性,男女比例1.4:1,脊膜瘤多为女性,神经鞘瘤为明显性别差异。

(3)HPC以硬膜外型多见,颈段、胸段、腰段均可发生。脊膜瘤以硬膜下型多见,约85%,多发生于上颈段、枕骨大孔部。而椎管内神经鞘瘤起源于脊神经根,以颈段及下腰段最多见,80%位于硬膜下。

(4)脊膜瘤多为宽基底与硬膜相连,硬脊膜尾征多见,椎管内极少发生骨质破环,常见钙化,HPC内无钙化,是鉴别HPC与脊膜瘤的一个特征表现。

(5)HPC血供异常丰富,可示血管流空改变。

(6)典型脊膜瘤多表现为等密度,均一强化,伴邻近硬膜强化影。神经鞘瘤因易囊变、坏死多表现为不均一强化,延迟后强化更明显。HPC相对前两者强化更加明显。

(7)HPC的MRS图像Cho明显升高、Lip峰显著升高、亦可出现较为显著升高的MI峰。

(8)最终诊断仍需病理的支持。

    


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