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多结节和空泡状神经元性肿瘤

 

    作者:高守贵    时间:2020-04-28   出处:影像科   编辑:XL   点击次数:718

多结节和空泡状神经元肿瘤(MVNT)在2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类中,作为一个新增组织病理学模式暂归到神经元和神经元-胶质混合肿瘤的目录下,属于WHO Ⅰ级肿瘤。该肿瘤2013年被首次报道,多见于成人。

临床表现

主要为癫痫或头痛、头晕、感觉异常,很大一部分为偶然发现。对没有症状的患者无需进行处理,更不需要活检或手术进行病理证实,通常进行影像学随访即可。若合并难治性癫痫,可进行手术切除。

病理学表现

所有病变均位于灰白质交界处,累及皮层内带及皮层下白质。大体病理表现为多发的相邻结节,可有部分融合,结节多边界清楚,可突入皮层内带,但皮层大多保持完好。显微镜显示这些结节有较大的细胞组成,具有节细胞形态,核仁明显,细胞质内及细胞外原纤维基质内可见空泡样结构。核不典型或双核少见,一般无囊变、钙化或黏液变性。免疫组化显示这些细胞具有不成熟神经元的表型特征(对神经元发育早期的标志物如HuC/HuD、Olig2等免疫阳性,而成熟神经元的标志物NeuN、NF、synaptophysin阴性或弱阳性,GFAP一般为阴性,CD34阴性或弱阳性),Ki-67<1%。基因表达分析尚没有发现属于特定肿瘤类型的特征性分子改变。

影像表现

CT上,病变一般呈等密度而不能显示,较大病变呈低密度。MRI清晰显示了全部病变。所有病变均发生在大脑半球,以颞叶最多,依次为颞叶、额叶、顶叶、枕叶。病变位于皮层-皮层下区域,以皮层下白质为主。形态上病变呈多发结节的聚集灶,病变区一般可见正常或菲薄的皮层。具体分为3类:TypeA:皮层下白质内多发簇状的小结节(≥3个),围绕皮层分布,结节边界清楚;TypeB:皮层片状影,周围围绕都发边界清楚的小结节;TypeC:皮层下斑片状影,小结节不清楚或不明确。病变在T2WI上呈高信号,T1WI上呈等或低信号,FLAIR上呈高信号,表观扩散系数(ADC)值不降低。病变多发为3~4cm大小。无占位效应,无灶周水肿,一般无强化,随访一般无变化。

鉴别诊断

当MVNT表现不典型时,需要和一些位于表浅部位的病变进行鉴别诊断。如FCD、DNET、低级别胶质瘤和节细胞胶质瘤。发现病变周围的多发小结节以及保持正常形态和信号的皮层可能有助于鉴别诊断。

例一  男,25岁,头痛2月余,右侧顶叶皮层下多发簇状T2WI高信号影。


例二 女,57岁,突发精神差,构音不清。左侧顶叶皮层下条状T2WI高信号影,

DWI呈高信号,增强扫描无明显强化。



                                         



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